世界*實驗材料供應(yīng)商 Complement Technology正式授權(quán)上海起發(fā)為其中國代理， Complement Technology在一直是行業(yè)的*,一直為廣大科研客戶提供zui為的產(chǎn)品和服務(wù),上海起發(fā)一直秉承為中國科研客戶帶來的產(chǎn)品，的服務(wù)，簽約 Complement Technology就是為了給廣大科研客戶帶來更加完善的產(chǎn)品和服務(wù),您的滿意將是我們zui大的收獲

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Complement Technology前身是Advanced Research 技術(shù)公司，ART公司成立于1993年，是一家有著20多年補體研發(fā)和生產(chǎn)經(jīng)驗的生物制品公司，為用戶提供zui高質(zhì)量的補體類產(chǎn)品及其它生物試劑產(chǎn)品。公司領(lǐng)導(dǎo)均是有數(shù)十年在科研機構(gòu)從事補體領(lǐng)域研究的科學(xué)家，確保了公司產(chǎn)品的地位和*品質(zhì)。

公司主要產(chǎn)品系列：

一、高純補體蛋白產(chǎn)品系列

該產(chǎn)品系列包括多種高度純化的補體蛋白產(chǎn)品，包括C1、C1q、C1q (40% Glycerol)、C1r Enzyme、C1s Proenzyme、C1s Enzyme、C1 Esterase Inhibitor、C2 、C3 C3、C3a 、C3a desArg、C3b 、iC3b、C3c、C3d 、C4、C4(concentrated)、C4a、C4a desArg、C4b、C4b、C5、C、C、C desArg、C5b,6、C6、C7、C8、C9、SC5b-9 Complex、Factor B 、Factor D、Factor H、Factor H (conc.)、Factor I、Factor P、Cobra Venom Factor、Factor Ba、Factor Bb。

二、過敏毒素產(chǎn)品系列

該系列產(chǎn)品包括C3a、C3a desArg、C4a、C4a desArg、C、C、C desArg。

三、特定因子清除的血清產(chǎn)品

該系列產(chǎn)品包括多種通過免疫親和色譜清除補體因子的血清產(chǎn)品，具體包括以下補體清除的血清：C1q-Dpl、C2-Dpl、C3-Dpl、C4-Deficient Guinea Pig、C4-Dpl 、C5-Dpl 、C6-Dpl、C7-Dpl、C8-Dpl、C9-Dpl、Factor B-Dpl、Factor D-Dpl 、Factor H-Dpl、Factor I-Dpl、Factor P-Dpl、C3/C4 Inactivated Serum、C1q/Factor D-Dpl 。

四、補體相關(guān)抗體產(chǎn)品系列

該系列產(chǎn)品為抗補體蛋白的多款抗體產(chǎn)品，適用于多個免疫學(xué)及補體研究領(lǐng)域。具體包括Goat Anti-Human C1q、Goat Anti-Human C2、Goat Anti-Human C3 、Rabbit Anti-Human C3a、Goat Anti-Human C4、Rabbit Anti-Human C4a、Goat Anti-Human C5、Rabbit Anti-Human rC、Goat Anti-Human C6、Goat Anti-Human C7、Goat Anti-Human C8、Goat Anti-Human C9、Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)、Goat Anti-Human Factor B 、Goat Anti-Human Factor D、Goat Anti-Human Factor H、Goat Anti-Human Factor I、Goat Anti-Human Factor P、Goat Anti-Human C1-INH 、Rabbit Anti-Human Vitronectin。

五、血清產(chǎn)品系列

該產(chǎn)品系列包括正常的人、小型豬、大鼠、小鼠血清產(chǎn)品。

六、補體檢測相關(guān)試劑

該系列產(chǎn)品為多種常用的補體研究緩沖液及紅細(xì)胞產(chǎn)品：包括GVB緩沖液（含鈣鎂離子或不含鈣鎂離子）、GVBE緩沖液 (含 EDTA)、SGVB緩沖液(低離子強度/葡萄糖)、VBS緩沖液 (含鈣鎂離子)、EA (Ab-sensitized sheep E)、Es (sheep E)、Er (rabbit E)、Zymosan (預(yù)活化酵母聚糖) 、MgEGTA緩沖液和MCAR緩沖液。

名稱：       C5 Protein          

目錄號：      A120

尺寸：          250μg/瓶

濃度：           1.0 mg / mL （見實際濃度分析證書）

形式：                          冷凍液體

活性：                      >正常人血清標(biāo)準(zhǔn)> 80％。

純度：                         > 95％，通過SDS-PAGE

緩沖液：                        10mM磷酸鈉，145mM NaCl，pH7.2

消光 Coeff進(jìn)行。        阿 _280 納米=  1.03以1.0毫克/毫升

分子量：     190,000 Da（2鏈）

防腐劑：              無，0.22μm過濾

存儲：                      -70 ^Ò C或以下。避免凍融。 

資源：                       正常 人血清（通過認(rèn)證測試顯示為陰性

用于 HBsAg，HTLV-I / II，STS，以及針對HCV，HIV-1和HIV-II的抗體）。

注意事項：               使用正常的注意事項處理人體血液制品。

起源：                        在制造美國。

一般說明

天然人C5是含有兩個二硫鍵的鏈的天然糖基化（1.6％）多肽。C5對于形成膜攻擊復(fù)合物（MAC）是必需的，并且被所有三種補體激活途徑激活。補體活化的每個途徑產(chǎn)生與靶表面結(jié)合的蛋白水解酶復(fù)合物（C3 / C5轉(zhuǎn)化酶）（Ross，GD（1986））。這些酶在C5的較大的α鏈中切割肽鍵，釋放的過敏毒素 C（74個氨基酸）并活化C5b。這是C5b-9復(fù)合物組裝中*的蛋白水解步驟。C5b是不穩(wěn)定的，但是它保持與活化復(fù)合物短暫的時間（約2分鐘）結(jié)合，在此期間，它將從單獨的C6與周圍的流體結(jié)合形成C5b6 ，或者它衰變和聚集，并且不再能夠形成MAC。的體C5b ，6復(fù)合物也可以保持結(jié)合于C3 / C5轉(zhuǎn)化酶的單一的C7其中結(jié)合公開了一個膜結(jié)合區(qū)和C5b，6,7-可部分插入到雙脂質(zhì)靶細(xì)胞的層。到目前為止，復(fù)合物可以從靶細(xì)胞擴(kuò)散并進(jìn)入附近細(xì)胞的膜。這被稱為旁觀者裂解或“反應(yīng)性裂解”，可能是病理學(xué)的重要來源。每個C5b-7復(fù)合物可以結(jié)合一個C8蛋白質(zhì)分子，這導(dǎo)致復(fù)合物更牢固地插入到膜中。該復(fù)合物結(jié)合C9并且每個結(jié)合的C9可以結(jié)合另外的C9起始形成含有多達(dá)18個C9分子的環(huán)結(jié)構(gòu)（Podack，ER（1984））。與一個或多個C9的C5b-9復(fù)合物被稱為補體的膜攻擊復(fù)合物（MAC）。不是所有的C5b-8復(fù)合物都有完整的C9環(huán)，平均每個C5b-8復(fù)合物只有三個C9。C9完成的蛋白質(zhì)環(huán)形成電子顯微照片上看到的孔，并導(dǎo)致代謝物和小蛋白質(zhì)從細(xì)胞中泄漏以及水進(jìn)入細(xì)胞的運動。如果足夠數(shù)量插入細(xì)胞膜，則由于滲透壓而流入細(xì)胞的水會破裂細(xì)胞膜，從而釋放靶細(xì)胞（或旁觀者細(xì)胞）的全部內(nèi)容物。任一過程都可能導(dǎo)致細(xì)胞死亡。原本以為這只需要每個細(xì)胞一個C5b-9復(fù)合體（簡稱“一擊”理論）（Rommel FA和Mayer，MM（1973）），但這可能是不正確的，例如紅細(xì)胞需要大約850個C5b-9復(fù)合物，如通過C7分子的數(shù)目所測量的，用于裂解發(fā)生（Bauer，J。等人（1979））。通過CD59保護(hù)免受MAC的宿主細(xì)胞需要足夠數(shù)量的C5b-9至結(jié)合所有的CD59，然后再加上大約850個C5b-9，由于其大小和由于這種細(xì)胞中存在多種防御機制，有核細(xì)胞的裂解需要更多的C5b-9復(fù)合物。                                     

物理特性與結(jié)構(gòu)

分子量：  190,000 Da，由兩個二硫鍵連接。α鏈為115,000Da，β鏈為75,000Da。α和β鏈通過二硫鍵連接。C5 的pI為4.7?5.5。     

由C3 / C5轉(zhuǎn)化酶切割C5 從α鏈的N末端釋放C（74個氨基酸片段，8268Da脫糖基化，10,400 + 1000個糖基化）。C5b片段（181,000Da）與C6結(jié)合以引發(fā)膜攻擊復(fù)合物的自發(fā)組裝。   

 CAS號：  80295-53-0

功能

參見上面的一般說明。

測定

C5的zui簡單的測定法是使用C5耗盡的人血清，并測量作為添加的測試樣品或標(biāo)準(zhǔn)純化C5的濃度的函數(shù)的EA（經(jīng)典途徑）或Er（替代途徑）的裂解。每個*的應(yīng)用程序可能需要確定適當(dāng)?shù)臈l件。然而，典型的測定法將涉及在濕冰上混合25μL含有GVB ++稀釋的C5-Dpl，含有C5的樣品以含有1至10ng C5，以及足夠的GVB ++使體積達(dá)到300μL。zui后應(yīng)添加以GVB ++稀釋的EA（200μL中的3×10 ^7個細(xì)胞）。純化的C5或正常人血清（NHS）可用作C5的來源。將反應(yīng)混合物在37℃溫育30分鐘^ö C和1 毫升加入冷GVBE的。然后將反應(yīng)混合并離心以將未裂解的細(xì)胞旋轉(zhuǎn)下來。然后在415nm處分析上清液中釋放的血紅蛋白，并與不含C5的空白對照（背景裂解對照），并用275μL水代替GVB ++和25μLC5-Dpl（100％裂解對照）孵育細(xì)胞。            

 已經(jīng)使用預(yù)先裝載有C1（EAC1細(xì)胞）的EA或經(jīng)預(yù)處理的經(jīng)典途徑C5轉(zhuǎn)化酶（EAC1423細(xì)胞）描述了許多其它測定法。  然而，所有這些測定都需要使用多種純化的補體成分或更難以準(zhǔn)備的試劑（Dodds，AW和Sim，RB（1997）; Morgan，BP（2000）; Tack，BF等（1981） ）。

應(yīng)用

參見上面的一般說明。

體內(nèi)

C5的正常血清濃度為75μg/ mL （正常范圍為55?113μg/ mL）。  合成的主要部位是肝臟，但C5也在肺（由II型肺泡細(xì)胞），脾，腸，單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞中制成 。刺激許多其他補體蛋白增加生物合成的細(xì)胞因子不影響C5表達(dá)水平。C5不是急性期蛋白。   

規(guī)

 許多蛋白質(zhì)和其他血漿成分對C5b-9復(fù)合物的溶解活性具有抑制作用。  大多數(shù)可以在C5b-7 期  后與形成復(fù)合物相互作用如果含有C5b的復(fù)合物不能插入膜中，它們可能自我聚集或結(jié)合到zui普遍的S蛋白的調(diào)節(jié)蛋白。  S蛋白（也稱為玻連蛋白）是一種80,000Da血漿蛋白，與不能插入靶細(xì)胞膜的C5b-9復(fù)合物結(jié)合。這減少對附近宿主細(xì)胞的損害。許多其他血清組分抑制或部分地由體C5b-9抑制裂解和這些包括SP40 ，40（也被稱為簇和載脂蛋白 J）和許多血漿脂蛋白復(fù)合物（LDL，HDL等）。   

沒有C5b 失活劑對于C3b或C4bBP和因子I對于C4b起到像H和I的因子的作用。  也就是說，C5b不是 通過任何已知的系統(tǒng)蛋白水解轉(zhuǎn)化成iC5b形式的。

宿主細(xì)胞通過各種機制保護(hù)自己免受C5b-9的侵害。膜蛋白DAF，MCP和CR1抑制C3 / C5轉(zhuǎn)化酶的形成，防止MAC形成。CD59，也被稱為“同源限制因子”和“ 保護(hù)素 ”，是 細(xì)胞膜的 18,000至20,000Da普遍存在的組分，其在結(jié)合并抑制 C5b-8和C5b-9復(fù)合物的溶解電位方面非常有效。CD59的物種特異性不是的，許多哺乳動物CD59確實抑制或部分抑制其他物種的MAC。觀察到的特異性似乎是由于一種動物的C8與另一種動物的CD59之間的不相容性。像DAF一樣，CD59含有一個GPI錨（一個插入到細(xì)胞的膽脂層的翻譯后添加的脂質(zhì)尾巴）。疾病PNH由附著GPI尾部的酶的喪失引起，從而剝奪細(xì)胞使C3 / C5轉(zhuǎn)化酶失活的能力和使C5b-9失活的能力。這導(dǎo)致對長壽命血細(xì)胞如紅細(xì)胞和血小板的補體介導(dǎo)的損傷和zui終的裂解。             

 在大多數(shù)由IL-1，IL-6，TNF-α和LPS合成C5的細(xì)胞中C5的生物合成被上調(diào)。

遺傳學(xué)

人染色體位置9q 32-34。登錄號M57729。小鼠染色體2. 登錄號J05234。人類基因組結(jié)構(gòu)：該基因跨越79 kb與41個外顯子。     

不足之處

由于在實驗室近交小鼠的育種期間的早期步驟中損失，大量常見的小鼠品系缺乏C5。  六個C5缺陷株是常見的A / HeJ，AKR / J，DBA / 2J，NZB / B1NJ，SWR / J和B10.D2 / oSnJ。  由于在cDNA的5'末端附近存在兩個堿基對缺失，所有缺少C5 。  顯然，生存不依賴于C5或形成MAC的能力，然而，這些小鼠已顯示出許多免疫系統(tǒng)異常，并且通常更易感染許多感染性疾病。類似地，已經(jīng)報道了幾個C5缺陷家族。C5缺乏的人類具有嚴(yán)重受損的殺菌和趨化活性。反復(fù)感染是常見的，奈瑟氏球菌屬物種是一個特別嚴(yán)重的問題。     

疾病

  見上述缺陷。

注意事項/毒性/危險

這種蛋白質(zhì)從人血漿中純化，因此必須使用適合于處理任何血液衍生產(chǎn)品的預(yù)防措施，即使通過認(rèn)證測試證明該來源對于HBsAg，HTLV-I / II，STS和HCV抗體是陰性的， HIV-1和HIV-II。       

僅供研究使用。

不適用于人或藥物使用。

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